Μιτοχόνδριο: Το εργοστάσιο παραγωγής ενέργειας

SHARE

Οργανισμός και ενέργεια

Ο οργανισμός μας αποτελείται από τρισεκατομμύρια κύτταρα. Τα κύτταρα αυτά για να μπορέσουν να εκτελέσουν την κάθε μεμονωμένη λειτουργία τους αλλά και να συντονιστούν με τα γειτονικά κύτταρα και να συνεργαστούν χρειάζονται ενέργεια. Η ενέργεια του κυττάρου στην ουσία παράγεται από έναν τύπο ειδικού σωματιδίου που ονομάζεται μιτοχόνδριο. Μέσα σε ένα κύτταρο μπορούν να υπάρχουν πάρα πολλά μιτοχόνδρια. Ο αριθμός τους όμως ποικίλει γενικά και εξαρτάται από το είδος του κυττάρου και τις ανάγκες του σε ενέργεια Για παράδειγμα ένα μυικό κύτταρο έχει πολύ μεγαλύτερες ανάγκες σε ενέργεια από ένα επιθηλιακό (δερματικό κύτταρο).

Ιδιότητες των μιτοχονδρίων

Τα μιτοχόνδρια μέσα στο κύτταρο μπορούν να βρίσκονται ελεύθερα να αιωρούνται στο κυτταροδιάλυμα. Από την άλλη πάλι μπορούν επίσης να βρίσκονται στερεωμένα πάνω σε ένα άλλο οργανίδιο του κυττάρου. Αυτό ονομάζεται αδρό ενδοπλασματικό δίκτυο. Και ονομάζεται αδρό γιατί τα μιτοχόνδρια πάνω στην επιφάνειά του, δίνουν μια αδρή υφή. Τα μιτοχόνδρια πρακτικά είναι υπεύθυνα για μια διαδικασία που ονομάζεται οξειδωτική φωσφορυλίωση. Η οξειδωτική φωσφορυλίωση είναι ουσιαστικά η παραγωγή ενέργειας. Η ενέργεια από το μιτοχόνδριο παράγεται με μορφή χημικών δεσμών σε κάποια μόρια τα οποία ονομάζονται ΑΤΡ. Το ΑΤΡ είναι γνωστό και ως ενεργειακό νόμισμα του κυττάρου. Ο χαρακτηρισμός αυτός προκύπτει από το γεγονός ότι το κύτταρο για να εκτελέσει οποιαδήποτε διαδικασία χρειάζεται ενέργεια, ανταλλάσσει ΑΤΡ.

Το ΑΤΡ από τα μιτοχόνδρια παράγεται με μια πολύ σύνθετη διαδικασία. Η οξειδωτική φωσφορυλίωση περιλαμβάνει πολλά στάδια. Στα στάδια αυτά συμμετέχουν πολλά ένζυμα που λειτουργούν με σύνθετους μηχανισμούς. Εδώ δεν θα περιγράψουμε το πως παράγεται το ΑΤΡ μέσω αυτής της διεργασίας γιατί θα χρειαζόταν πολύς χρόνος και πολλή “ενέργεια” για αυτό. Αξίζει να σημειώσουμε εδώ πως τα μιτοχόνδρια περιέχουν στο εσωτερικό τους DNA. Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να διατηρούν κάποια σχετική αυτονομία από το DNA του πυρήνα, χωρίς να είναι εντελώς ανεξάρτητα. Η δυνατότητα αυτή των μιτοχονδρίων τα καθιστά ημιαυτόνομα.

Advertisement

Μιτοχονδριακές Ασθένειες

Και εδώ περνάμε στο βασικό κομμάτι του άρθρου. Τα γονίδια των μιτοχονδρίων όπως και κάθε άλλο γονίδιο μπορεί να υφίσταται λόγω διάφορων παραγόντων μεταλλάξεις. Οι μεταλλάξεις αυτές μπορούν να κληρονομηθούν μόνο από την μητέρα στα παιδιά της γιατί, το ζυγωτό όταν σχηματίζεται φέρει τα γονίδια μόνο των μητρικών μιτοχονδρίων. Οι μεταλλάξεις αυτές μπορούν να προκαλέσουν κάποια σπάνια μεν, σοβαρά δε νοσήματα. Τα νοσήματα είναι γνωστά ως μιτοχονδριακές εγκεφαλοπάθειες γιατί προσβάλλουν τον εγκέφαλο και τους γραμμωτούς μυς. Ο λόγος που τα όργανα αυτά είναι πιο ευπαθή σε αυτές τις παθήσεις βρίσκεται στο ότι σε αυτά τα όργανα υπάρχει έντονη μιτοχονδριακή δραστηριότητα. Δύο από τις πιο σημαντικές μιτοχονδριακές ασθένειες είναι οι ακόλουθες:

Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια του Leber

Πρόκειται για ένα από τα πιο σπάνια κληρονομικά νοσήματα. Στόχος του είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα και πιο συγκεκριμένα τα οπτικά νεύρα. Τα οπτικά νεύρα είναι τα νεύρα εκείνα που συνδέουν ουσιαστικά τους οφθαλμούς με τον ινιακό (πίσω) λοβό του εγκεφάλου. Βλάβη σε αυτά τα νεύρα προκαλεί τύφλωση καθώς τα σήματα από τα ραβδία και τα κονία δεν φτάνουν ποτέ στον εγκέφαλο. Η τύφλωση προκαλείται σε σχετικά νεαρή ηλικία του ατόμου. Αυτό το τόσο σοβαρό νόσημα προκαλείται από μία μόλις σημειακή μετάλλαξη σε ένα από τα πεπτίδια που συμμετέχει στην οδό των μιτοχονδρίων.

Νόσος MERRF: Μυοκλονική επιληψία και νόσος των ανώμαλων κόκκινων ινών

Χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτες μυοκλονίες και πιθανότατα προκύπτει από την ελαττωματική παραγωγή πολλών πρωτεϊνών. Οι γραμμωτές μυικές ίνες των ασθενών με την νόσο έχουν ανώμαλα μιτοχόνδρια και πολλές φορές έχουν παρακρυσταλλικές δομές. Η νόσος αυτή έχει συνδεθεί επίσης με προοδευτική μιτοχονδριακή αδυναμία. Ανάλογα με το ποιος μυικός ιστός πλήττεται από την πάθηση αυτή, έχουμε την μιτοχονδριακή μυοπάθεια και την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Η δεύτερη προσβάλλει τον μυικό ιστό της καρδιάς, μυοκάρδιο, και οδηγεί συνεπώς σε δυσλειτουργίες και προβλήματα.

Advertisement

Στο παρακάτω βίντεο εξηγείται ο όρος Μιτοχονδριακή Εύα. Εφόσον είπαμε πως το μιτοχονδριακό DNA μεταφέρεται μόνο από την μητέρα προς τα παιδιά της, τότε θα υπάρχει μια γυναίκα η οποία μεταβίβασε το μιτοχονδριακό της DNA σε όλους τους ανθρώπους μέχρι σήμερα.

Advertisement

The woman who is mother of us all

Στο παρακάτω άρθρο μπορείτε να μάθετε πώς φτάσαμε σήμερα στο να μελετάμε τα γονίδια του ανθρώπου και όχι μόνο

Πως διαμορφώθηκε ιστορικά η γενετική μηχανική και ο ρόλος της αποκωδικοποίησης του DNA

Παρόμοια άρθρα που μπορεί να σ’ενδιαφέρουν:

SHARE:

Εβδομαδιαία ενημέρωση απο το maxmag στο email σου

Η ενημέρωση σου, για όλα τα θέματα, επί παντός επιστητού, είναι προτεραιότητα για μας στο MAXMAG. Αυτός είναι κ ο λόγος, για τον οποίο κάθε εβδομάδα οι συντάκτες μας θα επιλέγουν τα 15 σημαντικότερα άρθρα, από όλες τις στήλες του περιοδικού και θα φροντίζουμε να τα λαμβάνεις απευθείας στο email σου. Όλες οι σημαντικές ειδήσεις θα σε περιμένουν να τις ανοίξεις. Το μόνο που χρειάζεται να κάνεις είναι μια εγγραφή στο Newsletter μας. Τι περιμένεις λοιπόν;

Follow Newsweek

Κάνοντας εγγραφή στο newsletter μας θα λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα που ανεβαίνουν στην ιστοσελίδα του MAXMAG

Advertisement

Λίγα λόγια για τον συντάκτη

Γεννημένος το 1999. Κατοικώ στην Αθήνα και η καταγωγή μου είναι από την Ευρυτανία, το Καρπενήσι. Είμαι φοιτητής της Ιατρικής Σχολής Αθηνών και κατενθουσιασμένος με αυτή. Μου αρέσει να συντάσσω άρθρα σχετικά με το αντικείμενο των σπουδών μου, ωστόσο είμαι μεγάλος λάτρης των βιβλίων, της μουσικής, των ταξιδιών αλλά και των μικρών μυστικών που μπορεί να κρύβει μια τεράστια πόλη όπως η Αθήνα.

Το MAXMAG είναι ένα περιοδικό που μπήκε δυναμικά στο χώρο της διαδικτυακής ενημέρωσης. Κοινό όλων: η αγάπη για την αρθρογραφία, την οποία ο καθένας ξεχωριστά τη συνδέει με το αντικείμενο που γνωρίζει καλά και, συνήθως, έχει σπουδάσει.

Follow Newsweek

Κάνοντας εγγραφή στο newsletter μας θα λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα που ανεβαίνουν στην ιστοσελίδα του MAXMAG